朊粒(prion)又称传染性蛋白粒子,是一种蛋白质传染因子。其最主要成份是一种蛋白酶抗性蛋白(PrP),至今未能查到任何核酸,对各种理化作用的抵抗力强。它具有传染性,潜伏期较长,在人和动物中引起以海绵状脑病(TSE)为特征的致死性中枢神经系统的慢性退化性疾患。
 
本章主要内容
生物学性状
致病性与免疫性
诊断与防治
 
生物学特性
  ○prion不具有病毒体结构和未检出基因组核酸,对福马林、蛋白酶、加热(80℃)、电离辐射和紫外线的抵抗力强。
  ○从羊瘙痒因子感染地鼠脑组织分离的PrP称为PrPSC。正常人及动物脑组织基因亦编码一种与PrPSC相似的正常PrP称为PrPC。
  ○PrPC与PrPSC的氨基酸序列相似,但二者的分子构型不同。前者对蛋白酶K敏感而后者对蛋白酶K具抗性。在感染的动物脑组织中,PrP两种异构体均存在,而正常动物组织中仅有PrPC。PrPC通常情况下是无害的。当PrPC转变成PrPSC时,即具有致病性和传染性。
 
致病性与免疫性
 

  现在已知人和动物的传染性蛋白粒子病或prion病计有

  1.震颤病或库鲁病。
2.克-雅病及克-雅病变种。
3.Gerstmann-Straussler综合征。
4.致死牲家族失眠症。
5.羊瘙痒病
6.牛海绵脑病,俗称疯牛病。
7.传染性雪貂白质脑病。
8.大耳鹿慢性消耗病。
 Prion病的共同特征是:潜伏期长,引起致死性中枢神经系统的慢行退化性疾患。病理学特点是大脑皮质的神经元退化,空泡变性,形成淀粉样斑块等。病变部位无炎症反应,患者对传染性蛋白粒子亦不产生免疫应答。
 
诊断与防治
    实验室可采用特异性抗体作免疫印迹法或免疫组化法检查蛋白酶抗性的PrP。试验时需用新鲜采取或低温冻存的非固定脑组织材料。
  CJD或库鲁病均无治疗方法。由于prion对理化因子的抵抗力强,高压灭菌时需用134℃处理1h化学消毒时需用5%次氯酸钠或lmol/L的氢氧化钠浸泡手术器械1h,以彻底灭活prion因子。